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CARBAGLU 200MG 15 COMPRIMIDOS DISPERSABLES








Ficha del medicamento:

Información Basica del medicamento

Principio activo: CARGLUMICO ACIDO
Codigo Nacional: 832626
Codigo Registro: 2246001
Nombre de presentacion: CARBAGLU 200MG 15 COMPRIMIDOS DISPERSABLES
Laboratorio: ORPHAN EUROPE, S.A.R.L.
Fecha de autorizacion: 2003-10-28
Estado: Autorizado
Fecha de estado: 2003-10-28

Prospecto

Toda la información del medicamento

FICHA TÉCNICA O RESUMEN DE LAS CARACTERÍSTICAS DEL PRODUCTO

1

1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO

Carbaglu 200 mg comprimidos dispersables

2. COMPOSICIÓN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA

Cada comprimido contiene 200 mg de ácido carglúmico.

Para consultar la lista completa de excipientes, ver sección 6.1.

3. FORMA FARMACÉUTICA

Comprimido dispersable Los comprimidos son blancos y alargados con tres marcas ranuradas. El comprimido se puede dividir en mitades iguales.

4. DATOS CLÍNICOS

4.1 Indicaciones terapéuticas

Tratamiento de la hiperamoniemia debida a una deficiencia de la N-acetilglutamato sintasa.

4.2 Posología y forma de administración

El tratamiento con Carbaglu debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de trastornos metabólicos.

Según la experiencia clínica, el tratamiento puede comenzar incluso desde el primer día de vida. La dosis inicial debe ser de 100 mg/kg hasta 250 mg/kg si es necesario. Posteriormente debe ajustarse individualmente a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales (ver apartado 4.4). A largo plazo, puede no ser necesario aumentar la dosis según el peso corporal siempre que se consiga un control metabólico adecuado; las dosis diarias oscilan de 10 mg/kg a 100 mg/kg.

Prueba de respuesta al ácido carglúmico Se recomienda comprobar la respuesta individual al ácido carglúmico antes de iniciar un tratamiento a largo plazo. Por ejemplo: - En un niño en coma, comenzar con una dosis de entre 100 y 250 mg/kg/día y medir la concentración plasmática de amoníaco al menos antes de cada administración; debe normalizarse a las pocas horas de iniciar el tratamiento con Carbaglu. - En un paciente con hiperamoniemia moderada, administrar una dosis de prueba de entre 100 y 200 mg/kg/día durante 3 días con una administración constante de proteínas y determinar repetidamente la concentración plasmática de amoníaco (antes y 1 hora después de la comida); ajustar la dosis a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales.

Sobre la base de los datos farmacocinéticos y la experiencia clínica, se recomienda dividir la dosis diaria total entre dos y cuatro dosis a administrar antes de las comidas. La rotura de los comprimidos por la mitad permite la mayor parte de los ajustes posológicos necesarios. Ocasionalmente, puede ser también útil el uso de cuartos de comprimido para ajustar la posología prescrita por el médico. Los comprimidos se pueden dispersar en un mínimo de 5-10 ml de agua y se pueden ingerir inmediatamente o administrarse mediante en impulso rápido con una jeringa a través de una sonda nasogástrica.

La suspensión tiene un sabor ligeramente ácido.

4.3 Contraindicaciones

Hipersensibilidad a la sustancia activa o a alguno de los excipientes. La lactancia está contraindicada durante el uso del ácido carglúmico (ver secciones 4.6 y 5.3).

4.4 Advertencias y precauciones de empleo

Control terapéutico Los niveles plasmáticos de amoníaco y aminoácidos deben mantenerse dentro de los límites normales. Debido a que se dispone de pocos datos acerca de la seguridad del ácido carglúmico, se recomienda una vigilancia sistemática de las funciones hepática, renal y cardíaca y de los parámetros hematológicos.

Tratamiento nutricional Pueden estar indicados la restricción proteínica y los suplementos de arginina en caso de baja tolerancia a las proteínas.

4.5 Interacción con con otros medicamentos y otras formas de interacción

No se han efectuado estudios de interacciones específicos.

4.6 Embarazo y lactancia

No se dispone de datos clínicos sobre embarazos expuestos al uso del ácido carglúmico. Los estudios en animales han revelado una toxicidad para el desarrollo mínima (ver apartado 5.3). Deberá prestarse especial atención a la prescripción a mujeres embarazadas. Aunque se desconoce si el ácido carglúmico se secreta en la leche humana, ha resultado estar presente en la leche de las ratas en período de lactancia (ver apartado 5.3). Por lo tanto, la lactancia está contraindicada durante el uso del ácido carglúmico.

4.7 Efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas

No se han realizado estudios de los efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas.

4.8 Reacciones adversas

Se ha recopilado experiencia clínica de unos 170 pacientes/año.

Las reacciones adversas comunicadas se enumeran a continuación, conforme a la clasificación de órganos del sistema y frecuencia. Las frecuencias se definen como: Muy frecuentes (1/10), frecuentes(1/100, <1/10) y poco frecuentes (1/1.000, <1/100). Las reacciones adversas se enumeran en orden decreciente de gravedad dentro de cada intervalo de frecuencia.

Exploraciones complementarias Poco frecuentes: aumento de las

Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo Frecuentes: aumento de la sudoración

- 4.9 Sobredosis

En un paciente tratado con ácido carglúmico, en el que se aumentó la dosis hasta 750 mg/kg/día, se produjeron síntomas de intoxicación que se pueden caracterizar como reacción simpaticomimética:

3 taquicardia, sudor profuso, aumento de la secreción bronquial, aumento de la temperatura corporal y desasosiego. Estos síntomas desaparecieron al reducir la dosis.

5. PROPIEDADES FARMACOLÓGICAS DE ESTE MEDICAMENTO

5.1 Propiedades farmacodinámicas

Grupo farmacoterapéutico: Aminoácidos y derivados; código ATC: A16AA05

El ácido carglúmico es un análogo estructural del N-acetilglutamato, que es el activador natural de la carbamilfosfato sintetasa, la primera enzima del ciclo de la urea.

Se ha demostrado in vitro que el ácido carglúmico activa la carbamilfosfato sintetasa hepática. A pesar de que la afinidad de la carbamilfosfato sintetasa por el ácido carglúmico es inferior que por el N- acetilglutamato, se ha demostrado in vitro que el ácido carglúmico estimula la carbamoilfosfatosintetasa y que es mucho más eficaz que el N-acetilglutamato como protector contra la intoxicación por amoníaco en ratas. Esto podría explicarse por las siguientes observaciones: i) La membrana mitocondrial es más fácilmente permeable para el ácido carglúmico que para el N- acetilglutamato ii) El ácido carglúmico es más resistente que el N-acetilglutamato a la hidrólisis por la aminoacilasa presente en el citosol.

Se han realizado otros estudios en ratas en diferentes condiciones experimentales que conducen a una mayor disponibilidad del amoníaco (inanición, dieta sin proteínas o hiperproteica). Se observó que el ácido carglúmico reduce los niveles de amoníaco en sangre e incrementa los niveles de urea en sangre y orina, mientras que el contenido hepático de activadores de la carbamilfosfato sintetasa aumentó significativamente.

En pacientes con deficiencia de N-acetilglutamato sintasa, se demostró que el ácido carglúmico inducía una rápida normalización de los niveles plasmáticos de amoníaco, habitualmente en 24 horas. Cuando se instauró el tratamiento antes de que hubiese lesiones cerebrales irreversibles, los pacientes mostraron un crecimiento y un desarrollo psicomotor normales.

5.2 Propiedades farmacocinéticas

Se ha estudiado la farmacocinética del ácido carglúmico en voluntarios sanos varones utilizando tanto el producto radiomarcado como el producto sin marcar. Absorción Tras una dosis oral única de 100 mg/kg de peso corporal, se calcula que se absorbe aproximadamente el 30% del ácido carglúmico. Con esta dosis, en 12 voluntarios que tomaron Carbaglu comprimidos, la concentración plasmática máxima fue 2,6 µg/ml (media; intervalo 1,8-4,8) después de 3 horas (media; intervalo 2-4). Distribución La curva de eliminación plasmática del ácido carglúmico es bifásica, con una fase rápida durante las primeras 12 horas tras la administración, seguida de una fase lenta (semivida terminal de hasta 28 horas). No hay difusión en los eritrocitos. No se ha determinado la fijación a proteínas. Metabolismo Una parte del ácido carglúmico se metaboliza. Se ha sugerido que, dependiendo de su actividad, la flora bacteriana intestinal podría contribuir a la iniciación del proceso de degradación, por lo que daría lugar a un grado de metabolismo de la molécula variable. Un metabolito que se ha identificado en las heces es el ácido glutámico. Los metabolitos se detectan en plasma con un pico a las 36-48 horas y un declive muy lento (semivida alrededor de 100 horas). El producto final del metabolismo del ácido carglúmico es el dióxido de carbono, que se elimina a través de los pulmones.

Eliminación Tras una dosis oral única de 100 mg/kg de peso corporal, el 9% de la dosis inalterada se excreta en la orina y hasta el 60% en las heces.

Se midieron los niveles plasmáticos de ácido carglúmico en pacientes de todas las categorías de edad, desde recién nacidos a adolescentes, tratados con diversas dosis diarias (7 ­ 122 mg/kg/día). Su intervalo era compatible con los medidos en adultos sanos, incluso en niños recién nacidos. Cualquiera que fuese la dosis diaria, disminuyeron lentamente durante 15 horas hasta niveles alrededor de 100 ng/ml.

5.3 Datos preclínicos sobre seguridad

Los estudios farmacológicos de seguridad han demostrado que Carbaglu administrado oralmente a dosis de 250, 500, 1.000 mg/kg no provoca efectos estadísticamente significativos en la respiración, el sistema nervioso central y el sistema cardiovascular.

Carbaglu no ha mostrado una actividad mutagénica significativa en una batería de pruebas de genotoxicidad efectuadas in vitro (prueba de Ames, análisis de linfocitos humanos en metafase) e in vivo (prueba de micronúcleo en ratas).

Dosis únicas de ácido carglúmico de hasta 2.800 mg/kg administradas oralmente y 239 mg/kg administradas intravenosamente no indujeron ninguna mortalidad o signos clínicos anormales en ratas adultas. En ratas recién nacidas que recibieron ácido carglúmico diariamente por sonda oral durante 18 días así como en ratas jóvenes que recibieron ácido carglúmico diariamente durante 26 semanas, el nivel sin efecto observado (NSEO) se estableció en 500 mg/kg/día y el nivel sin efecto adverso observado (NSEAO) se estableció en 1.000 mg/kg/día.

No se han observado efectos adversos sobre la fertilidad de hombres ni de mujeres. En ratas y conejos, no se han observado indicios de embriotoxicidad, fetotoxicidad o teratogenicidad hasta dosis maternotóxicas dando lugar a una exposición 50 veces mayor en ratas, y 7 veces mayor en conejos, en comparación con seres humanos. El ácido carglúmico se secreta en la leche de las ratas en período de lactancia y, aunque los parámetros de desarrollo no se vieron afectados, hubo algunos efectos sobre el peso/aumento de peso de las crías lactantes de madres tratadas con 500 mg/kg/día, y una mortalidad más alta en las crías de madres tratadas con 2.000 mg/kg/día, una dosis que produjo maternotoxicidad. Las exposiciones sistémicas de las madres tras 500 y 2.000 mg/kg/día fueron 25 y 70 veces la exposición humana esperada, respectivamente.

No se ha realizado ningún ensayo de carcinogenicidad con el ácido carglúmico.

6. DATOS FARMACÉUTICOS

6.1 Lista de excipientes

Celulosa microcristalina laurilsulfato sódico hipromelosa croscarmelosa sódica sílice coloidal anhidro estearilfumarato sódico

6.2 Incompatibilidades

No aplicable

5 6.3 Periodo de validez

30 meses Tras abrir el envase de comprimidos por primera vez: 1 mes

6.4 Precauciones especiales de conservación

Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC)

Tras abrir el envase de comprimidos por primera vez: No refrigerar. No conservar a temperatura superior a 30° C. Mantener el envase perfectamente cerrado para protegerlo de la humedad.

6.5 Naturaleza y contenido del envase

Envases de polipropileno de 5, 15 o 60 comprimidos, cerrados con un tapón de polietileno con una unidad desecante.

Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.

6.6 Precauciones especiales de eliminación

Ninguna especial.

7. TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

Orphan Europe Immeuble "Le Wilson" F-92058 Paris La Défense Francia

8. NÚMERO(S) DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

EU/1/02/246/001 (15 comprimidos dispersables) EU/1/02/246/002 (60 comprimidos dispersables) EU/1/02/246/003 (5 comprimidos dispersables)

9. FECHA DE LA PRIMERA AUTORIZACIÓN/RENOVACIÓN DE LA AUTORIZACIÓN

24 de enero de 2003

10. FECHA DE REVISIÓN DEL TEXTO

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea del Medicamento (EMEA) http://www.emea.europa.eu/.

ANEXO II

A. TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE FABRICACIÓN RESPONSABLE DE LA LIBERACIÓN DE LOS LOTES

B. CONDICIONES DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

A. TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE FABRICACIÓN RESPONSABLE DE LA LIBERACIÓN DE LOS LOTES

Nombre o dirección del fabricante responsable de la liberación de los lotes

Orphan Europe, Immeuble "Le Wilson", 70 avenue du General de Gaulle, F-92800 Puteaux, Francia

B. CONDICIONES DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

· CONDICIONES O RESTRICCIONES DE DISPENSACIÓN Y USO IMPUESTAS AL TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

Medicamento sujeto a prescripción médica restringida (Ver Anexo I: Ficha Técnica o Resumen de las Características del Producto, sección 4.2).

· CONDICIONES O RESTRICCIONES EN RELACIÓN CON LA UTILIZACIÓN SEGURA Y EFICAZ DEL MEDICAMENTO

No procede.

ANEXO III

ETIQUETADO Y PROSPECTO

9 A. ETIQUETADO

10 INFORMACIÓN QUE DEBE FIGURAR EN EL EMBALAJE EXTERIOR Y EL ACONDICIONAMIENTO PRIMARIO

CAJA EXTERNA DE CARTÓN Y ETIQUETA DEL ENVASE DE COMPRIMIDOS X 5 COMPRIMIDOS

1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO

Carbaglu 200 mg comprimidos dispersables Ácido carglúmico

2. PRINCIPIO(S) ACTIVO(S)

Cada comprimido contiene 200 mg de ácido carglúmico.

3. LISTA DE EXCIPIENTES

4. FORMA FARMACÉUTICA Y CONTENIDO DEL ENVASE

5 comprimidos dispersables

5. FORMA Y VÍA(S) DE ADMINISTRACIÓN

Vía oral Leer el prospecto antes de utilizar este medicamento.

6. ADVERTENCIA ESPECIAL DE QUE EL MEDICAMENTO DEBE MANTENERSE

FUERA DE LA VISTA Y DEL ALCANCE DE LOS NIÑOS

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.

7. OTRAS ADVERTENCIAS ESPECIALES, SI ES NECESARIO

8. FECHA DE CADUCIDAD

CAD {MM/AAAA} Desechar un mes después de abrir por primera vez. Abierto:

9. CONDICIONES ESPECIALES DE CONSERVACIÓN

Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC)

Tras abrir el envase de comprimidos por primera vez: no refrigerar. No conservar a temperatura superior a 30° C. Mantener el envase perfectamente cerrado para protegerlo de la humedad.

11 10. PRECAUCIONES ESPECIALES DE ELIMINACIÓN DEL PRODUCTO NO UTILIZADO O DE LOS MATERIALES QUE ESTÉN EN CONTACTO DIRECTO CON EL PRODUCTO (CUANDO CORRESPONDA)

11. NOMBRE Y DIRECCIÓN DEL TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

Orphan Europe Immeuble "Le Wilson" F-92058 Paris La Défense Francia

12. NÚMERO(S) DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

EU/1/02/246/003

13. NÚMERO DE LOTE DEL FABRICANTE

Lote {número}

14. CONDICIONES GENERALES DE DISPENSACIÓN

Medicamento sujeto a prescripción médica.

15. INSTRUCCIONES DE USO

16. INFORMACIÓN EN BRAILLE

Carbaglu 200 mg

INFORMACIÓN QUE DEBE FIGURAR EN EL EMBALAJE EXTERIOR Y EL ACONDICIONAMIENTO PRIMARIO

CAJA EXTERNA DE CARTÓN Y ETIQUETA DEL ENVASE DE COMPRIMIDOS X 15 COMPRIMIDOS

1. DENOMINACIÓN DEL MEDICAMENTO

Carbaglu 200 mg comprimidos dispersables Ácido carglúmico

2. PRINCIPIO(S) ACTIVO(S)

Cada comprimido contiene 200 mg de ácido carglúmico.

3. LISTA DE EXCIPIENTES

4. FORMA FARMACÉUTICA Y CONTENIDO DEL ENVASE

15 comprimidos dispersables

5. FORMA Y VÍA(S) DE ADMINISTRACIÓN

Vía oral Leer el prospecto antes de utilizar este medicamento.

6. ADVERTENCIA ESPECIAL DE QUE EL MEDICAMENTO DEBE MANTENERSE

FUERA DE LA VISTA Y DEL ALCANCE DE LOS NIÑOS

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.

7. OTRAS ADVERTENCIAS ESPECIALES, SI ES NECESARIO

8. FECHA DE CADUCIDAD

CAD {MM/AAAA} Desechar un mes después de abrir por primera vez. Abierto:

9. CONDICIONES ESPECIALES DE CONSERVACIÓN

Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC)

Tras abrir el envase de comprimidos por primera vez: no refrigerar. No conservar a temperatura superior a 30° C. Mantener el envase perfectamente cerrado para preservarlo de la humedad.

10. PRECAUCIONES ESPECIALES DE ELIMINACIÓN DEL PRODUCTO NO UTILIZADO O DE LOS MATERIALES QUE ESTÉN EN CONTACTO DIRECTO CON EL PRODUCTO (CUANDO CORRESPONDA)

11. NOMBRE Y DIRECCIÓN DEL TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

Orphan Europe Immeuble "Le Wilson" F-92058 Paris La Défense Francia

12. NÚMERO(S) DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

EU/1/02/246/001

13. NÚMERO DE LOTE DEL FABRICANTE

Lote {número}

14. CONDICIONES GENERALES DE DISPENSACIÓN

Medicamento sujeto a prescripción médica.

15. INSTRUCCIONES DE USO

16. INFORMACIÓN EN BRAILLE

Carbaglu 200 mg

INFORMACIÓN QUE DEBE FIGURAR EN EL EMBALAJE EXTERIOR Y EL ACONDICIONAMIENTO PRIMARIO

CAJA EXTERNA DE CARTÓN Y ETIQUETA DEL ENVASE DE LOS COMPRIMIDOS X 60 COMPRIMIDOS

1. DENOMINACIÓN DEL MEDICAMENTO

Carbaglu 200 mg comprimidos dispersables Ácido carglúmico

2. PRINCIPIO(S) ACTIVO(S)

Cada comprimido contiene 200 mg de ácido carglúmico.

3. LISTA DE EXCIPIENTES

4. FORMA FARMACÉUTICA Y CONTENIDO DEL ENVASE

60 comprimidos dispersables

5. FORMA Y VÍA(S) DE ADMINISTRACIÓN

Vía oral Leer el prospecto antes de utilizar este medicamento.

6. ADVERTENCIA ESPECIAL DE QUE EL MEDICAMENTO DEBE MANTENERSE

FUERA DE LA VISTA Y DEL ALCANCE DE LOS NIÑOS

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.

7. OTRAS ADVERTENCIAS ESPECIALES, SI ES NECESARIO

8. FECHA DE CADUCIDAD

CAD {MM/AAAA} Desechar un mes después de abrir por primera vez. Abierto:

9. CONDICIONES ESPECIALES DE CONSERVACIÓN

Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC)

Tras abrir el envase de comprimidos por primera vez: no refrigerar. No conservar a temperatura superior a 30° C. Mantener el envase perfectamente cerrado para preservarlo de la humedad.

10. PRECAUCIONES ESPECIALES DE ELIMINACIÓN DEL PRODUCTO NO UTILIZADO O DE LOS MATERIALES QUE ESTÉN EN CONTACTO DIRECTO CON EL PRODUCTO (CUANDO CORRESPONDA)

11. NOMBRE Y DIRECCIÓN DEL TITULAR DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

Orphan Europe Immeuble "Le Wilson" F-92058 Paris La Défense Francia

12. NÚMERO(S) DE LA AUTORIZACIÓN DE COMERCIALIZACIÓN

EU/1/02/246/002

13. NÚMERO DE LOTE DEL FABRICANTE

Lote {número}

14. CONDICIONES GENERALES DE DISPENSACIÓN

Medicamento sujeto a prescripción médica.

15. INSTRUCCIONES DE USO

16. INFORMACIÓN EN BRAILLE

Carbaglu 200 mg

B. PROSPECTO

17

Carbaglu 200 mg comprimidos dispersables

Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a tomar el medicamento. - Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo. - Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico. - Este medicamento se le ha recetado a ustad y no debe dárselo a otras personas, aunque tengan los mismos síntomas, ya que puede perjudicarles. - Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efecto adverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.

En este prospecto: 1. Qué es Carbaglu y para qué se utiliza 2. Antes de tomar Carbaglu 3. Cómo tomar Carbaglu 4. Posibles efectos adversos 5 Conservación de Carbaglu 6. Información adicional

1. QUÉ ES CARBAGLU Y PARA QUÉ SE UTILIZA

Carbaglu puede ayudar a eliminar el exceso de hiperamoniemia (nivel elevado de amoníaco en sangre) debida a la falta de una enzima hepática específica, la N-acetilglutamato sintasa. Los pacientes con este raro trastorno no son capaces de eliminar los desechos nitrogenados, que aumentan después de comer proteínas. Los desechos nitrogenados están en la forma de amoníaco, que es especialmente tóxico para el cerebro y produce, en casos graves, disminución del nivel de conciencia y coma. Este trastorno persistirá toda la vida del paciente, por lo que este tratamiento es necesario de por vida.

2. ANTES DE TOMAR CARBAGLU

No tome Carbaglu: No tome Carbaglu si es alérgico (hipersensible) al ácido carglúmico o a cualquiera de los demás componentes de Carbaglu. No tome Carbaglu durante la lactancia.

Tenga especial cuidado con Carbaglu: El tratamiento con Carbaglu debe iniciarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de trastornos metabólicos.

Su médico estudiará su respuesta individual al ácido carglúmico antes de iniciar cualquier tratamiento a largo plazo. Debe ajustarse individualmente la dosis a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales.

Su médico puede prescribirle suplementos de arginina o limitar su ingesta de proteínas.

A fin de hacer un seguimiento de su enfermedad y tratamiento, el médico podrá examinarle el hígado, los riñones, el corazón y la sangre de forma periódica.

Uso de con otros medicamentos Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando o ha utilizado recientemente con otros medicamentos, incluso los adquiridos sin receta.

Uso de Carbaglu con los alimentos y bebidas Carbaglu debe tomarse por vía oral antes de las principales comidas o de la ingestión de alimentos. Los comprimidos deben dispersarse en un mínimo de 5 a 10 ml de agua y deben tomarse inmediatamente. La suspensión tiene un sabor ligeramente ácido.

Embarazo y lactancia Se desconocen los efectos de Carbaglu sobre el embarazo y en el feto. Por favor, consulte con su médico si está embarazada o tiene previsto quedarse embarazada. No se ha estudiado el paso a la leche materna humana del ácido carglúmico. Sin embargo, dado que se ha demostrado que el ácido carglúmico está presente en la leche de las ratas en período de lactancia, con posibles efectos tóxicos para las crías lactantes, no deberá dar de mamar a su hijo si toma Carbaglu.

Conducción y uso de máquinas Se desconocen los efectos sobre la capacidad de conducir y usar máquinas.

3. CÓMO TOMAR CARBAGLU

Siga exactamente las instrucciones de administsración de Carbaglu indicaciones de su médico. Consulte a su médico o farmacéutico si tiene dudas.

La dosis habitual: - La dosis diaria inicial suele ser de 100 mg por kg de peso corporal, hasta un máximo de 250 mg por kg de peso corporal (por ejemplo, si pesa 10 kg, debe tomar 1 g al día, ó 5 comprimidos), - a largo plazo, la dosis diaria habitualmente oscila entre 10 mg y 100 mg por kg de peso corporal. Su médico determinará la dosis idónea para usted para mantener niveles normales de amoníaco en su sangre.

Cuando el paciente está en coma hiperamonémico, Carbaglu se administra mediante impulso rápido con una jeringa a través de la sonda que se utiliza para alimentarle.

Si Vd. toma más Carbaglu del que debería: Consulte a su médico o farmacéutico.

Si olvidó tomar Carbaglu: No tome una dosis doble para compensar la dosis individual olvidada.

4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Al igual que todos los medicamentos, Carbaglu puede producir efectos adversos.

Se comunicaron los siguientes efectos adversos: Muy frecuentes (ocurren en al menos uno de cada 10 pacientes), frecuentes (ocurren en al menos uno de cada 100 pacientes), poco frecuentes (ocurren en al menos uno de cada 1.000 pacientes), raros (ocurren en al menos uno de cada 10.000 pacientes), muy raros (ocurren en al menos uno de cada 100.000 pacientes). · Frecuentes: aumento de la sudoración · Poco frecuentes: aumento de las aminotransferasas

Si aprecia cualquier efecto adverso, informe a su médico o farmacéutico.

5. CONSERVACIÓN DE CARBAGLU

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños. No utilice Carbaglu después de la fecha de caducidad que aparece en el envase.

Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC)

Tras abrir el envase de comprimidos por primera vez: no refrigerar. No conservar a temperatura superior a 30° C. Mantener el envase perfectamente cerrado para protegerlo de la humedad. Escriba la fecha de apertura en el envase de comprimidos. Deséchelo 1 mes después de la primera apertura.

6. INFORMACIÓN ADICIONAL

Carbaglu 200 mg comprimidos dispersables Ácido carglúmico

- El principio activo es el ácido carglúmico. Cada comprimido contiene 200 mg de ácido carglúmico.

- Los demás componentes son celulosa microcristalina, laurilsulfato sódico, hipromelosa, croscarmelosa sódica, sílice coloidal anhidro, estearilfumarato sódico.

Titular de la autorización de comercialización y fabricante Orphan Europe Immeuble "Le Wilson" F-92058 Paris La Défense Francia Tel.: + 33 1 4773 6458 Fax: + 33 1 4900 1800

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del Titular de la Autorización de Comercialización.

Belgique/België/Belgien Luxembourg/Luxemburg Orphan Europe Benelux Orphan Europe Benelux Koning Albert laan 48 bus 3 Koning Albert I laan 48 bus 3 BE-1780 Wemmel (Brussels) BE-1780 Wemmel(Brussels) Tel: +32 2 46101 36 Belgique/Belgien

Magyarország Orphan Europe (Germany) GmbH Orphan Europe (Germany) GmbH Max-Planck Str. 6 Max-Planck Str. 6 D-63128 Dietzenbach D - 63128 Dietzenbach Te.: + 49 6074 812160 Tel : +49 6074 812160

Ceská republika Malta Orphan Europe (Germany) GmbH Orphan Europe SARL Max-Planck Str. 6 Immeuble "Le Wilson" D - 63128 Dietzenbach F - 92058 Paris La Défense Nmecko Franza Tel : +49 6074 812160 Tél : +33 1 47 73 64 58

Danmark Nederland Orphan Europe AB Orphan Europe Benelux Banérgatan 37 Koning Albert I laan 48 bus 3 S ­ 115 22 Stockholm BE-1780 Wemmel (Brussels) Sverige België Tlf : +46 8 545 80 230 Tel: +32 2 46101 36

Deutschland Norge Orphan Europe (Germany) GmbH Orphan Europe AB Max-Planck Str. 6 Banérgatan 37 D - 63128 Dietzenbach S ­ 115 22 Stockholm Tel : +49 (0)6074 812160 Sverige

Eesti Österreich Orphan Europe AB Orphan Europe (Germany) GmbH Banérgatan 37 Max-Planck Str. 6 S ­ 115 22 Stockholm D - 63128 Dietzenbach Rootsi Deutschland Tel : +46 8 545 80 230 Tel : +49 6074 812160

Polska Orphan Europe SARL Orphan Europe (Germany) GmbH Immeuble "Le Wilson" Max-Planck Str. 6 F - 92058 Paris La Défense D - 63128 Dietzenbach Tél : +33 1 47 73 64 58 Tel : +49 6074 812160

España Portugal Orphan Europe, S.L. Orphan Europe, S.L. Gran via de les Cortes Catalanes, 649 Gran via de les Cortes Catalanes, 649 Despacho, n°1 Despacho, n°1 E-08010 Barcelona E-08010 Barcelona Tel: +34 93 342 51 20 Espanha

France România Orphan Europe SARL Immeuble "Le Wilson" F - 92058 Paris La Défense Tél : +33 (0)1 47 73 64 58

Ireland Slovenija Orphan Europe (UK) Ltd. Orphan Europe (Germany) GmbH Isis House, 43 Station Road Max-Planck Str. 6 Henley-on-Thames D - 63128 Dietzenbach Oxfordshire RG9 1AT, UK Tel : +44 1491 414333

Ísland Slovenská republika Orphan Europe AB Orphan Europe (Germany) GmbH Banérgatan 37 Max-Planck Str. 6 S ­ 115 22 Stockholm D - 63128 Dietzenbach Svíþjóð Tel :+46 8 545 80 230

Italia Suomi/Finland Orphan Europe (Italy) Srl Orphan Europe AB Via Cellini 11 Banérgatan 37 I - 20090 Segrate (Milano) S ­ 115 22 Stockholm Tel : +39 02 26 95 01 39 Sverige

Sverige Orphan Europe SARL Orphan Europe AB Immeuble "Le Wilson" Banérgatan 37 F - 92058 Paris La Défense S ­ 115 22 Stockholm Tél : +33 1 47 73 64 58

Latvija United Kingdom Orphan Europe AB Orphan Europe (UK) Ltd. Banérgatan 37 Isis House, 43 Station Road S ­ 115 22 Stockholm Zviedrija Tel : +46 8 545 80 230

Lietuva Orphan Europe AB Banérgatan 37 S ­ 115 22 Stockholm Svedija Tel : +46 8 545 80 230

Este prospecto ha sido aprobado el {fecha}




Prospectos de medicamentos.